Siringocistoadenoma papilífero: reporte de 11 casos del Hospital Clínico de la Universidad de Chile / Papilliferum Syringocystoadenoma: report of 11 cases of Clinical Hospital of the University of Chile

Introducción: El siringocistoadenoma papilífero (SP) es un tumor anexial benigno inusual, de etiología desconocida. Por lo general, se presenta desde el nacimiento, o en la primera infancia como una lesión aislada, frecuentemente asociada a un nevo sebáceo de Jadassohn. Objetivo: Describir y analizar las características demográficas, clínicas e histopatológicas del SP. Materiales y métodos: Revisión retrospectiva de informes histopatológicos del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 2005 y 2016. Se incluyeron todas las muestras que describieron dentro del diagnóstico histológico las palabras "siringocistoadenoma papilífero". Resultados: La muestra está compuesta por 11 pacientes; 9 mujeres y 2 hombres. En 5 pacientes, se desarrolló un SP a partir de un nevo sebáceo y en 6 surgió de novo. El total de la muestra desarrolló el SP durante o posterior a la pubertad. Tanto los pacientes con SP solitario, como aquellos asociados a un nevo sebáceo, presentaron clínica similar con una placa o pápula verrucosa aislada. Los principales diagnósticos diferenciales fueron el nevo sebáceo, nevo verrucoso y verruga. Conclusiones: Este estudio constituye la primera serie de casos de SP en un hospital en Santiago de Chile. La forma clínica más frecuente fue como placa verrucosa solitaria asintomática, con casos aislados como pápula verrucosa y sólo un caso con aspecto de cuerno cutáneo. Se destaca el rol de la extirpación quirúrgica completa, tanto para establecer el diagnóstico, como para ofrecer un tratamiento definitivo, disminuyendo el riesgo de transformación maligna a siringocistoadenocarcinoma papilífero.

Introduction: Syringocystoadenoma papilliferum (SCAP) is an unusual benign adnexal tumor of unknown etiology. Usually it is presented at birth or in early childhood as an isolated lesion associated with nevus sebaceous of Jadassohn. Objective: To describe and analyze the demographic, clinical and histopathological characteristics of SCAP. Materials and methods: A retrospective review of histopathological reports was performed at the Clinical Hospital´s Department of Pathological Anatomy from the University of Chile including biopsies from 2005 to 2016. All the samples that described the histological diagnosis of "syringocystoadenoma papilliferum" were included. Results: The sample consists of 11 patients; 9 women and 2 men. In 5 patients, an SCAP was developed from a sebaceous nevus and in 6 it developed de novo. The total sample developed SCAP during or after puberty. Both the patients with solitary SCAP, and those associated with nevo sebaceous, presented similar clinical signs with an isolated verrucous plaque or papule. The main differential diagnoses were the nevo sebaceous, warty nevus and wart. Conclusions: This study is the first SCAP case series in Santiago, Chile. The most frequent clinical form was an asymptomatic solitary verrucous plaque, with isolated cases as a verrucous papule and a single case as a cutaneous horn. The role of complete surgical resection is highlighted, both to establish the diagnosis and to offer a definitive treatment, reducing the risk of malignant transformation to syringocystadenocarcinoma papilliferum.

Pilomatrixoma proliferante una rara variante histopatológica simulando un carcinoma de células escamosas / Pilomatrixoma proliferating a rare variant histopathological simulating a cell carcinoma scaly

El Pilomatrixoma es un tumor anexial benigno. Presenta una variante histopatológica infrecuente denominada pilomatrixoma proliferante reportada en 1997 por Kaddu et al. Corresponde a una lesión compuesta predominantemente por una proliferación lobular de células basaloides, con atipia nuclear variable y figuras mitóticas, áreas focales que contienen material cornificado eosinófilo, junto con células sombra. Se propuso al pilomatrixoma proliferante como un subconjunto histopatológico distintivo del pilomatrixoma y se consideró como una variante proliferativa con un perfil histopatológico benigno. La dermatoscopía en este tumor, sobre todo en pacientes de edad avanzada, puede llegar a constituir una trampa dermatoscópica, que es difícil de diferenciar de otras lesiones, como el melanoma o el carcinoma de células basales. Existen múltiples reportes de casos en la literatura donde se informa de pilomatrixomas clásicos o proliferantes simulando otras neoplasias. Presentamos el caso de una paciente de 88 años con pilomatrixoma proliferante facial que simuló clínicamente un carcinoma de células escamosas y llevó a confusión diagnóstica inicial, se destacan las características histopatológicas y clínicas de los pilomatrixomas proliferantes.

Pilomatrixoma is a benign adnexal tumor. It has an infrequent histopathological variant called proliferating pilomatrixoma reported in 1997 by Kaddu et al. It corresponds to a lesion composed predominantly by a lobular proliferation of basaloid cells, with variable nuclear atypia and mitotic figures, focal areas containing eosinophilic cornified material, together with shadow cells. The proliferating pilomatrixoma was proposed as a distinctive histopathological subset of the pilomatrixoma and was considered as a proliferative variant with a benign histopathological profile. Dermatoscopy in this tumor, especially in elderly patients, can result in a dermatoscopic trap, which makes it difficult to differentiate from other lesions, such as melanoma or basal cell carcinoma. There are multiple reports of cases in the literature where classic or proliferating pilomatrixomas were reported simulating other neoplasms. We present the case of an 88-year-old patient with a proliferating facial pilomatrixoma that clinically simulated a squamous cell carcinoma and led to an initial diagnostic confusion, highlighting the histopathological and clinical characteristics of the proliferating pilomatrixoma.